Abstract
Chez 3 enfants dont 2 frères attaints d'hypothyroldie par trouble de l'horaonosynthèae avec test au perchlorate de potassium et de charge en DIT normal, l'administration de 5O micro-curies d'lode 135 permet d'obtenir les renseignements suivanta: -Dans le sérum l'iode marqué eat fixé sur les protéines anormales dénuées d'activité hormonale. -Dans le tissn thyroidien prélevé par biopsie: 4 Quantité de protéines en mg/g de tissn = 96-102-46,8 = Normal. .Iode stable dans lee protéinea=0,002%-O,067%-O.38%=élevé. .Après ultracentrifugation en gradient de saccharose=absence de radio-activité et de denaité optique dans les zones 19 S et 12 S de la thyroglobuline, presence d'un pic unique. .Dosage radio-imnunologique=absence de thyroglobuline. .Immuno-électrophorése=un aeul arc avec sérum antialbumiae. .Auto-radiographie=seul l'arc albumine apparait radioactif.—Etude histologique=nicro-adénomes microfolliculairea.
Conclusion: Absence de synthèse de la thyroglobuline remplacée par l'albumine dont l'iodation ne pernet qu'une faible formation d'hormone.
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H, C., Jean, R., Lissitzky, S. et al. HYPOTHYROIDIE PAR DEEAUT CONGENITAL DE SYNTHESE DE LA THYROGLOBULINE. Pediatr Res 8, 141 (1974). https://doi.org/10.1203/00006450-197402000-00091
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DOI: https://doi.org/10.1203/00006450-197402000-00091